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中国渐冻人低龄化 目前仍无法可医

温淑萍2017-06-20 12:25

经济观察网 记者 温淑萍 6月17日,肌萎缩侧索硬化(ALS)协作组2017学术年会于北京召开,这次年会上并未出现关于这一罕见病的好消息。中国人民解放军总医院神经内科黄旭升说,到目前,关于这一疾病的致病因素,以及有效治疗方式还没找到,仍只能延缓。

中国,这一疾病的发病率约为十万分之三,平均年龄在52到53岁左右。而德国的发病平均年龄为60岁以上,接近70岁。

肌萎缩侧索硬化这一疾病又称为渐冻人症。据北京大学第三医院神经内科樊东升教授介绍,他曾看到有的患者在渐渐被“冻住”。这一疾病和其它疾病最大的不同点是,患者的脑子非常清楚,有的患者是慢慢的看着自己的肌肉一点一点的萎缩,失去知觉,看着自己死亡。而医生,也是这样看着患者,胳膊逐渐的再抬不起来,逐渐的像被冻住一样……

关于渐冻人这一概念,台湾一位患者提出,好莱坞一部电影叫《极冻人》,把人冻住了,而正好和这一疾病的发病类似,跟随这部电影的感觉,肌萎缩侧索硬化症后来被俗称为渐冻人症。

中国人民解放军总医院神经内科黄旭升称,渐冻人症发病牵涉的因素非常多,有可能和遗传因素有关,有可能和后天生活以及环境有关。而患病后,大部分病人表现都差不多,逐渐发生肌肉萎缩,这个病是一个逐渐进展的过程。不管你用什么治疗,病人感知不到他的肌力会改善,只是它进展的速度可能会延缓一点。这个病能不能阻断?当然我们都非常希望任何一个病发现的时候,都能想办法阻断。随着科技的发展,我们也非常期待会有那么一天。

据中华医学会神经病学分会主任委员崔丽英教授,北京大学第三医院樊东升教授、四川大学华西医院商慧芳教授,在年会上公布的3项单中心研究数据显示,我国ALS患者平均年龄约为53岁,低于国外患者。国外研究表明ALS患者平均生存期为3.5年,而我国实际平均生存期(30.5±20)个月,预计平均生存期89.4个月,明显优于国外患者。

目前国际上ALS分期主要有两类,King’s college和Milano-torino staging(mitos) systems,商慧芳教授经研究发现King’s college分期,根据病程中最近一次患者受累的区域不同,将ALS的病程从发病到死亡分为5期的分期更适用于中国人群,且经研究证实各期患者分布比例与国外研究几乎一致,并具有简便、循序评估的特点。

中国人民解放军总医院神经内科黄旭升透露,自2004年成立以来,协会从最初的6家ALS中心,慢慢发展成27家,并在各中心开设ALS专病门诊。13年间,协会一直致力于填补国内ALS诊治现状的流行病学调查空白,成功撰写并发布了《中国ALS诊断与治疗指南》;努力提高中国ALS诊治水平、全面探索ALS最新的治疗方案,取得了不少成就。协会连续举办会议14届,累计发表国内文献622篇,SCI 131篇;并与医师协会合作,成功成立“渐冻人项目管理委员会”以及开展“6.21世界渐冻人日”的大型公益活动。

而目前,因为发病原因还不清楚,所以,希望患者尽早诊断和有身体不适积极就医。如果能尽早明确诊断,对患者的生存将十分有利。通过合理的营养和用药、积极治疗,可延缓患者的病程,提高生存质量。

经济观察报 公司部大健康Lab主任、资深记者 关注医疗服务、医药产业、医疗器械新科技、食品等大健康围绕的生命科学领域的新趋势、新变化、具核心竞争力的企业变化;擅长调查、深度、人物特写等报道。 微信公众号:大健康Lab