经济观察网 记者 温淑萍 6月17日，肌萎缩侧索硬化（ALS）协作组2017学术年会于北京召开，这次年会上并未出现关于这一罕见病的好消息。中国人民解放军总医院神经内科黄旭升说，到目前，关于这一疾病的致病因素，以及有效治疗方式还没找到，仍只能延缓。

中国，这一疾病的发病率约为十万分之三，平均年龄在52到53岁左右。而德国的发病平均年龄为60岁以上，接近70岁。

肌萎缩侧索硬化这一疾病又称为渐冻人症。据北京大学第三医院神经内科樊东升教授介绍，他曾看到有的患者在渐渐被“冻住”。这一疾病和其它疾病最大的不同点是，患者的脑子非常清楚，有的患者是慢慢的看着自己的肌肉一点一点的萎缩，失去知觉，看着自己死亡。而医生，也是这样看着患者，胳膊逐渐的再抬不起来，逐渐的像被冻住一样……

关于渐冻人这一概念，台湾一位患者提出，好莱坞一部电影叫《极冻人》，把人冻住了，而正好和这一疾病的发病类似，跟随这部电影的感觉，肌萎缩侧索硬化症后来被俗称为渐冻人症。

中国人民解放军总医院神经内科黄旭升称，渐冻人症发病牵涉的因素非常多，有可能和遗传因素有关，有可能和后天生活以及环境有关。而患病后，大部分病人表现都差不多，逐渐发生肌肉萎缩，这个病是一个逐渐进展的过程。不管你用什么治疗，病人感知不到他的肌力会改善，只是它进展的速度可能会延缓一点。这个病能不能阻断？当然我们都非常希望任何一个病发现的时候，都能想办法阻断。随着科技的发展，我们也非常期待会有那么一天。

据中华医学会神经病学分会主任委员崔丽英教授，北京大学第三医院樊东升教授、四川大学华西医院商慧芳教授，在年会上公布的3项单中心研究数据显示，我国ALS患者平均年龄约为53岁，低于国外患者。国外研究表明ALS患者平均生存期为3.5年，而我国实际平均生存期（30.5±20）个月，预计平均生存期89.4个月，明显优于国外患者。

目前国际上ALS分期主要有两类，King’s college和Milano-torino staging(mitos) systems，商慧芳教授经研究发现King’s college分期，根据病程中最近一次患者受累的区域不同，将ALS的病程从发病到死亡分为5期的分期更适用于中国人群，且经研究证实各期患者分布比例与国外研究几乎一致，并具有简便、循序评估的特点。

中国人民解放军总医院神经内科黄旭升透露，自2004年成立以来，协会从最初的6家ALS中心，慢慢发展成27家，并在各中心开设ALS专病门诊。13年间，协会一直致力于填补国内ALS诊治现状的流行病学调查空白，成功撰写并发布了《中国ALS诊断与治疗指南》；努力提高中国ALS诊治水平、全面探索ALS最新的治疗方案，取得了不少成就。协会连续举办会议14届，累计发表国内文献622篇，SCI 131篇；并与医师协会合作，成功成立“渐冻人项目管理委员会”以及开展“6.21世界渐冻人日”的大型公益活动。

而目前，因为发病原因还不清楚，所以，希望患者尽早诊断和有身体不适积极就医。如果能尽早明确诊断，对患者的生存将十分有利。通过合理的营养和用药、积极治疗，可延缓患者的病程，提高生存质量。